Glaucoma Congénito

¿Qué es un Glaucoma Congénito?

El Glaucoma es una enfermedad que provoca daño en el nervio óptico producida por un aumento de la presión intraocular. Estos pacientes sufren pérdida de visión progresiva en la periferia del campo visual. Esta enfermedad es frecuente en pacientes adultos pero también existe la forma congénita en que los niños ya nacen con esta alteración.

¿Cuáles son los diferentes tipos de glaucoma pediátrico?

Se clasifican según la edad de aparición:

• Glaucoma congénito primario cuando éste se presenta al nacer
• Glaucoma infantil cuando empieza de 1-24 meses
• Glaucoma juvenil cuando aparece después de los 3 años de edad

¿Cuánto de frecuente es esta enfermedad?

El glaucoma congénito primario aparece en uno de cada 10000-12000 nacimientos y supone el 1% de los glaucomas.

¿El glaucoma congénito es hereditario?

La mayoría de los casos de glaucoma congénito son esporádicos (80-90%) y aproximadamente el 10% de los casos la herencia es autonómica recesiva con penetrancia incompleta. Esto quiere decir que los dos progenitores deben transmitirlo para que la enfermedad se manifieste en el hijo.

En el 70% de los casos afecta a los niños de sexo masculino y en aproximadamente el 70% de los casos afecta a los 2 ojos del niño.

¿Cuál es la causa de la enfermedad?

El drenaje del humor acuoso está afectado como resultado de un desarrollo anormal del ángulo de la cámara anterior. Al no poderse drenar dicho líquido la presión intraocular aumenta dañando así las fibras del nervio óptico.

La mayoría de los casos de glaucoma pediátrico no tienen una causa identificable, y son éstos los que denominamos “glaucomas pediátricos”, pero existen glaucomas secundarios, que acompañan a otras enfermedades, y por tanto adquieren un nombre propio, como el síndrome de Axenfeld-Rieger, síndrome de Sturge-Weber y la neurofibromatosis. También pueden aparecer por el uso de medicamentos como los corticoides, medicación que debe siempre registrarse y requiere de control oftalmológico siempre que se administre. Con relativa frecuencia el glaucoma puede aparecer en niños que sufren traumatismos oculares o son intervenidos quirúrgicamente de los ojos, por ejemplo tras la cirugía de la catarata congénita.

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